Waldenström - Ontstaan
Ontstaan van de ziekte
Deze ziekte wordt eveneens, en dit gezien de lymfeklieraantasting, tot de laaggradige non-Hodgkinlymfoma's gerekend. Gezien er echter in analogie met multiple myeloom (de ziekte van Kahler) ook bij de ziekte van Waldenström een paraproteinemie (teveel aan paraproteine = abnormale immunoglobulines in het bloed = -emie) aanwezig is en het beenmerg door lymfoplasmoide cellen geïnfiltreerd is, bestaat er een verwantschap tussen beide ziekten.
De meest recente onderverdeling van de immunoproliferatieve secreterende aandoeningen werd opgesteld door de Wereld Gezondheidsorganisatie en gepubliceerd in het Journal of Clinical Oncology van december 1999 (vol17, no12, pp 3835-3849).
| Klinisch syndroom | Onderliggende proliferatieve aandoening |
| Waldenström's macroglobulinemie | lymfoplasmocytair lymfoma |
| Heavy-chain disease | . |
| Heavy-chain disease gamma | lymfoplasmocytair lymfoma |
| Heavy-chain disease alpha | extranodaal marginale zone lymfoma (immunoproliferative small intestinal disorder) |
| Heavy-chain disease Mu | B-cel CLL |
| Immunoglobuline neerslagziekten | . |
| Systemische light-chain disease | plasma cell myeloma, monoclonale gammopathie |
| Primaire amyloidose | plasma cell myeloma, monoclonale gammopathie |
Deze tabel maakt duidelijk dat Morbus Waldenström veroorzaakt wordt door een lymfoplasmocytair lymfoom maar dat dit type van lymfoom ook andere ziektes kan veroorzaken.
Wanneer we het synoniem primaire macroglobulinemie gebruiken onderstrepen we dat de ziekte moet onderscheiden worden van secundaire macroglobulinemie (bijvoorbeeld secundair aan een ander lymfoom (bvb. small lymphocytic lymphoma, MALT lymphoma), aan een niet-reticulair neoplasma of zelden aan infecties of ontstekingen. Zoals lager bij de beenmergonderzoeken beschreven zal worden, is het ook mogelijk dat er een macroglobulinemie aanwezig is zonder dat er een abnormale celpopulatie kan gevonden worden (MGUS = monoclonal gammopathy of undetermined significance), doch deze situatie kan evolueren naar Waldenströ (1,3 % p)