Waldenström - Gevolgen

Lichamelijke klachten en afwijkingen

Vaak zijn er geen problemen in het beginstadium van MGUS.  In een studie duurde het mediaan 115 maanden voor iemand van MGUS naar MW overging. Zelfs op dat ogenblik, vaak naar aanleiding van een kontroleonderzoek, zijn er dikwijls voor de patiënt nog maar weinig lichamelijke problemen.

Zwakte, bloedingsneiging of vemagering zij symptomen die de andere (cf tabel 1) soms met jaren voorafgaan. In een studie van 227 patiënten werden volgende symptomen als eerste symptoom genoteerd

eerste symptomen bij patiënten met M Waldenström

zwakte en vermoeidheid

44 %

bloedingsneiging (bloedneus, snel blauwe plekken, tandvleesbloedingen,  nabloeden, purpura = kleine niet wegdrukbare rode stippen)

44 %

vermagering

23 %

neurologische afwijkingen (bvb polyneuropathie : gevoelsstoornissen in voeten, tintelingen)

11 %

zichtstoornissen (waziger zicht, sterren)

8 %

Raynaud fenomeen (gevoel van dode vingers na blootstelling aan koude, met nadien pijn)

3 %

Over het algemeen worden de volgende symptomen teruggevonden bij alle mensen met de ziekte van Waldenström (dus niet alleen bij presentatie):

Symptomen en afwijkingen, gevonden bij klinisch onderzoek of bij  technisch onderzoek bij patiënten met Morbus Waldenström
Gemiddelde leeftijd op tijdstip van diagnose (frekwenter bij mannen dan bij vrouwen)

65 jaar 

  Symptomen
  vermoeidheid, lagere inspanningscapaciteit

85%

  bloedingsneiging

60%

  neurologische complicaties 

17%

  botpijnen

10% 

  Afwijkingen
  Lymfekliervergroting 

40%

  Splenomegalie (miltvergroting)

30%

  Hepatomegalie (leververgroting)

30%

  Hepatosplenomegalie (beide)

25%

  Beenmergaantasting 

95%

  Amyloidose (neerslaan van eiwitten, bvb in subcutaan vet, maar ook in het hart)

10%

  Anemie (<12g/dl) (tekort rode bloedcellen)

70%

  Leukocytopenie (<3 G/l)  (tekort witte bloedcellen)

10%

  Thrombocytopenie (<120 G/l) (tekort bloedplaatjes)

33%

  Bence-Jones-Proteine (aanwezigheid van speciaal proteine in urine)

10-71%

Lymfeklieren of de milt zijn bij ongeveer 20 tot 40 % van de mensen met Morbus Waldenström vergroot.
In een andere reeks van 267 patiënten vond men de volgende afwijkingen bij klinisch onderzoek : hepatomegalie bij 38 %, splenomegalie bij 37 %, afwijkingen bij oogfundusonderzoek bij 37 %, lymfekliervergroting bij 30 %, neurologische afwijkingen bij 17 % en purpura bij 15%.

Het is dus duidelijk dat het in het begin alleen een paraproteine het probleem vormt, maar dat in verdere stadia de cellen die het IgM aanmaken op zichzelf beginnen de organen te bevolken.

Door de kleverigheid (viscositeit) van het paraproteine kan er een hyperviscositeitssyndroom ontstaan met voornamelijk duizeligheid, slijmvliesbloedingen en zichtstoornissen.

Andere complicaties die kunnen ontstaan zijn bloedafbraak door aanwezigheid van een koud agglutinine (bij koude worden de eigen rode bloedcellen door de antilichamen stuk gemaakt), een perifere neuropathie en bij langdurige ziekte een secundaire amyloidose (neerslaan van eiwitten), en soms nierfunctievermindering (minder frequent dan bij de ziekte van Kahler).

Het zogenaamde Bence-Jones (Engels arts oveleden in 1873) proteine is een lichte keten (het korte stukje uit het IgM molecule, zoals getekend in afbeelding 1.) dat gedetecteerd kan worden bij M Waldenström.

Psychische klachten en problemen

De wetenschap dat er een abnormaal eiwit in het bloed aanwezig is dat mogelijks op lange termijn tot symptomen kan aanleiding geven kan voor sommige mensen psychisch belastend zijn. Correcte informatie en adequate steun door de behandelende arts zou hiervoor afdoende moeten blijken.

Wanneer er dan toch symptomen optreden moet de klemtoon gelegd worden op het behandelbare. Een volledig uitroeien van de cellen die het eiwit produceren is onwaarschijnlijk met de frekwentste behandelingstechnieken, doch de symptomen kunnen er wel (en dit voor langere tijd) mee verholpen worden.

Gezien de ziekte optreedt op latere leeftijd kan het heroptreden van symptomen soms voldoende uitgesteld worden. Echte genezing kan theoretisch bekomen worden met beenmergtransplantatie, doch dit is voor oudere mensen een (te) gevaarlijke procedure. Gezien men zich voornamelijk zorgen maakt over een ziekte als die ook klachten veroorzaakt, kunnen de psychische problemen zoals bijvoorbeeld angst door een goede symptomatische behandeling mee verholpen worden. Zodra zich klachten aandienen of indien er op het labo belangrijke afwijkingen optreden, kan er werkongeschiktheid worden bekomen. Bij uitgesproken problemen of indien er hospitalisaties volgen kan via de sociaal assistent(e) uitgebreide informatie bekomen worden over extra-tegemoetkomingen of aanvullende hulpverlening.