U bent hier

Waldenström - Diagnose en controle

 

De diagnose wordt vermoed bij iemand, meestal van rond de 65 jaar, die klachten vertoont die kunnen wijzen op deze ziekte en/of waarbij afwijkingen bij klinisch/technisch onderzoek worden gevonden die deze ziekte kunnen suggereren.

LABO
De bezinkingssnelheid en een eiwitelectroforese vormen eenvoudige screeningsonderzoeken, doch zijn bij hoge verdenking niet het meest specifieke en gevoelige onderzoek, dit is de (duurdere) immunoelektroforese. Bij verder nazicht van het bloed indien er een paraproteine wordt teruggevonden, dient er een bloedbeeld met formule en reticulocytose te worden bepaald alsook bepaling van de andere immunoglobulines. Ook een Coombs-test (koude-agglutinines in 10 % van de patiënten) en eventueel bepaling van cryoglobulines kan worden uitgevoerd [2, 3].

De afwijkingen die worden gezien bij bepaling van deze testen zijn : extreem verhoogde bezinkingssnelheid ((>100 mm na 30 min al), anemie (meest frekwente bevinding bij symptomatische MW-patiënten, o.a. t.g.v. erytrhopoietine tekort door verhoogde plasmaviscositeit) of andere cytopenieën (cf tabel 1) en zelden een leukemische formule. Bij nakijken van een bloeduitstrijkje vindt men soms geldrolletjes van rode bloedcellen die zo worden samengepakt door de elektrische krachten van het paraproteine. Meestal zijn er geen tekorten in de andere immunoglobulines en dit in tegenstelling met de bevindingen bij de ziekte van Kahler. Wanneer er een bloedingsneiging aanwezig is, is dit meestal een aanwijzing voor een hyperviscosteitssyndroom.

BEELDVORMENDE TECHNIEKEN 
Analoog aan het multiple myeloom en de chronische lymfatische leukemie gaat het bij de ziekte van Waldenström eveneens om een primaire systemische progressieve lymfoproliferatieve aandoening. Om de uitbreiding van de ziekte (stadium) te beoordelen worden er routinematig röntgenopnames gemaakt van de borst (verbreding van het mediastinum?) alsook echografies van de buik (miltgrootte, klierpakketten). Een Ct-scan van het abdomen heeft een hogere gevoeligheid om lymfekliervergrotingen op te sporen maar is ook duurder. Het meest gevoelige onderzoek om aantasting van de wervelzuil op te sporen is de kernspintomografie. Met dit dure onderzoek kan in 90 % van de patiënten met Morbus Waldenström aantasting van het beenmerg aangetoond worden, waarbij het onderscheid tussen diffuze en nodulaire aantasting ook prognotisch belang had. De röntgenologische opnames van het skelet tonen vaak een zware osteoporose doch zelden osteolytische haarden. Wanneer er later een behandeling met glucocorticoiden wordt overwogen, wordt soms ook een bepaling van de botdichtheid (verminderd bij osteoporose) uitgevoerd (BMC bone mineral content).  
 

Afbeelding 3

 
 
BEENMERGONDERZOEK
Indien een Ig-M paraproteine wordt gevonden is het absoluut aangewezen om een beenmergpunctie en botboorbiopsie te bekomen. Bij 56% van deze mensen zal door dit onderzoek de diagnose van MGUS worden weerhouden, maar bij de andere 44 procent gaat het dan wel om een kwaadaardige lymfoproliferatieve aandoening, waarbij de ziekte van Waldenström 31% van deze mensen treft. De andere zijn non Hodgkin lymfoma 7%, CLL 5%, Amyloidose 1%, IgM- Myeloma <1%).
Bij 80% van de patiënten met Morbus Waldenström is de botboorbiopsie afwijkend en bij de herhalen van deze biopsie positiveert nog 18 %. Het beenmerg is dus uiteindelijk nagenoeg bij iedereen aangetast. De manier waarop er aantasting is geeft een aanduiding over de prognose. Er worden 3 groepen onderscheiden. (Tabel 1)
We willen hier wel beklemtonen dat de cijfers over mediane overleving beinvloed zullen worden door opstarten van een behandeling. 

 

INFILTRATIE BOTBOORBIOPSIE

MANIER

FREQUENTIE

MEDIANE OVERLEVING

Modulair

42%

72 maanden

Intersitieel/nodulair

42%

52 maanden

"Packed marrow"

42%

17 maanden

Tabel 1 : Infiltratie van botboorbiopsie.

In tegenstelling tot bij de ziekte van Kahler is bij de ziekte van Waldenström de aanwezigheid van nodulaire infiltraten prognostisch een heel gunstige parameter.
Naast de aantastingsmanier is ook de hoeveelheid van afwijkende cellen in het beenmerg een prognostische parameter die onafhankelijk is van de manier waarop er aantasting is. Vier stadia worden onderscheiden die dienen om verschillende prognoses aan de hand van de morfologie te kunnen duiden. (Tabel 2)
We willen hier wel beklemtonen dat de cijfers over mediane overleving beinvloed zullen worden door opstarten van een behandeling.  

 

INFILTRATIE BOTBOORBIOPSIE

STADIUM

NAAM

HOEVEELHEID

FREQUENTIE

MEDIANE OVERLEVING

I

minimaal

<5 Vol%

9%

62 maanden

II

laaggradig

5-19 Vol%

18%

48 maanden

III

intermediar

20-50 Vol%

48%

39 maanden

IV

hooggradig

>50% Vol%

35%

24 maanden

 

Tabel 2 : Infiltratie van botboorbiopsie.


Indien er afwijkingen worden gevonde bij beenmergonderzoek is het niet noodzakelijk een bijkomende lymfeklierbiopsie uit te voeren.

Theme by Danetsoft and Danang Probo Sayekti inspired by Maksimer