U bent hier

Waldenström - Prognose

 

Waar kan men zich aan verwachten eenmaal er door symptomen of klinisch onderzoek een paraproteine is vastgesteld. Het kan niet genoeg benadrukt worden dat in de meerderheid van de gevallen sprake is van MGUS en dat hierbij de kans op evolutie naar MW slechts 1.3 % per jaar bedraagt.

Volgens de nu verouderde Kiel-klassificatie behoort Morbus Waldenström tot de Immunocytomen. De Kiel-klassifikatie onderscheidde drie subtypes : lymfoplasmocytair, lymfoplasmocytoid en polymorf [4, 5].

Gezien de onduidelijke afbakening ten opzichte van B-CLL, en bepaalde types non Hodgkin lymfoma werd in de nieuwe REAL klassificatie de bepaling immunocytoom alleen nog weerhouden voor het lymfoplasmocytair subtype, hetwelke ca. 30 % van de Kiel-Immunocytoma's uitmaakt. Dit subtype komt in belangrijke mate overeen met de klinische entiteit van de ziekte van Waldenström. Maar het is dus wel zo dat de benaming Morbus Waldenström vroeger veel meer ziekten omvatte. Tegenwoordig wordt de naam weerhouden voor een klinisch beeld met een specifieke oorzaak in plaats van een verzameling van oorzaken. Hetzelfde klinisch beeld kan dus ook door andere processen veroorzaakt worden, maar mag dan op dit ogenblik in strikte zin niet meer als een ziekte van Waldenström benoemd worden. In tegenstelling tot de andere Kiel subgroepen vormt de ziekte van Waldenström gekenmerkt door een reeks speciale kenmerken. Het beenmerg is praktisch altijd door lymfoplasmocyten geinfiltreerd. Het werd dan ook vanaf de REAL klassificatie (Blood 84;1361-1392 uit 1994) ook lymfoplasmocytair lymfoma genoemd en deze term werd bewaard in de huidige WHO-klassificatie.

In tegenstelling tot bij de ziekte van Kahler vindt men hier een IgM-paraproteine. IgM-Myelomen zijn weliswaar beschreven, doch vormen een zeer uitzonderlijke entiteit. Gezien een IgM molecule gemakkellijk met 4 andere IgM moleculen een groep (pentameer) kan vormen leidt dit tot specifieke problemen : dit pentameer is immers extra visceus en groot (vandaar MACROglobulinemie) en zal het bloed indikken.(afbeelding 1)

Afbeelding 1 : schematische tekening van het immunoglobuline M (IgM) in pentameer-conformatie.

Afbeelding 2

Theme by Danetsoft and Danang Probo Sayekti inspired by Maksimer